웨게너 육아종증은 중형내지 소형의 동맥과 정맥을 침범하는 전신적 혈관염의 한 형태로 상, 하부 기도 및 신장의 질환을 특징으로 한다. 신장에 국한된 질환으로 나타날 때에는 Henoch-Schnlein 자반증, 현미경적 다발성 혈관염 등의 기타 신장 침범 혈관염과 구분하기 어렵다. 본 증례에서는 초기 신조직검사에서 IgA 양성으로 Henoch- Schnlein 자반증으로 진단되고, 15년 후에 폐조직 검사에서 웨게너 육아종증으로 진단된 1예를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고한다.
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